Malattia da IgG4: al Congresso EASL 2025 le nuove speranze di cura per una patologia rara e spesso misconosciuta
Da Amsterdam arrivano importanti novità sulla diagnosi e il trattamento della malattia correlata alle IgG4: un disturbo raro, sistemico e spesso sottovalutato che coinvolge fegato, pancreas e vie biliari
Si è appena concluso ad Amsterdam il Congresso EASL 2025, il più rilevante appuntamento internazionale dedicato all’epatologia e alle malattie del fegato. Con oltre 8.000 specialisti da tutto il mondo e più di 2.500 abstract presentati, l’evento ha portato alla luce scoperte fondamentali per la salute epatica globale. Tra i grandi temi trattati — come le nuove terapie per la cirrosi da MASH, i progressi nell’immunoterapia per il carcinoma epatocellulare e le strategie funzionali contro l’epatite B — è emersa con forza l’urgenza di attenzione verso le malattie rare del fegato, in particolare la malattia da IgG4.
Cos’è la malattia da IgG4 e perché è difficile diagnosticarla
A fare il punto su questa patologia ancora poco conosciuta è stato il prof. Marco Carbone, docente di Epatologia all’Università Milano Bicocca, intervenuto in un’intervista esclusiva per Pianeta Salute direttamente da Amsterdam. La malattia da IgG4 è una condizione sistemica, autoimmune e fibroinfiammatoria, che può colpire diversi organi tra cui fegato, pancreas e vie biliari. Si presenta spesso con stenosi, ingrossamenti d’organo e sintomi che imitano altre patologie ben più note, come i tumori biliari o pancreatici.
Secondo il professor Carbone, uno dei problemi principali è il ritardo diagnostico. “La malattia da IgG4 — spiega — viene spesso riconosciuta solo dopo diversi anni e il coinvolgimento medio è di 3-4 specialisti prima di ottenere una diagnosi corretta. Essendo una malattia rara, non è sempre nota neppure a epatologi o gastroenterologi”.
In molti casi, i pazienti arrivano dal medico con un ittero ostruttivo causato da una stenosi delle vie biliari, che può far sospettare erroneamente un tumore. Il processo di diagnosi differenziale diventa quindi fondamentale per indirizzare il paziente verso la giusta cura.
Serve una rete multidisciplinare per riconoscere prima la malattia da IgG4
La complessità e la natura multiorgano della malattia da IgG4 rendono indispensabile una maggiore consapevolezza tra gli specialisti. “Dobbiamo creare — sottolinea Carbone — reti ospedaliere e regionali multidisciplinari, che coinvolgano epatologi, gastroenterologi, chirurghi, oncologi e radiologi”. Solo così sarà possibile migliorare il sistema di referral e aumentare la probabilità di intercettare la malattia nelle sue fasi iniziali.
In un contesto sanitario che ancora fatica a riconoscere le malattie rare del fegato, è urgente costruire strumenti organizzativi simili a quelli adottati con successo per altre patologie rare e oncologiche.
Terapie attuali e nuove speranze: arriva inebilizumab
Attualmente, la malattia da IgG4 viene trattata con terapia steroidea, che nella maggior parte dei casi risulta efficace, sia dal punto di vista clinico che diagnostico. Tuttavia, la malattia tende a recidivare: per questo si ricorre a terapie di seconda linea come antimetaboliti (azatioprina, micofenolato mofetile) o farmaci biologici come gli anti-CD20.
La vera novità arrivata da EASL 2025 è la presentazione dei primi dati su inebilizumab, un anticorpo monoclonale di nuova generazione. “Si tratta di una molecola innovativa — racconta il professor Carbone — che ha dimostrato un buon profilo di sicurezza e un’efficacia promettente nella riduzione delle recidive della malattia da IgG4”.
Questa nuova opzione terapeutica potrebbe rappresentare una svolta per i pazienti che non rispondono più agli steroidi o che presentano forme più aggressive e resistenti alla terapia.
Guarda l’intervista completa al prof. Marco Carbone direttamente da EASL 2025
Nel nostro video esclusivo, il professor Carbone approfondisce i temi trattati in questo articolo con un linguaggio accessibile e ricco di spunti per pazienti, familiari e professionisti della salute.
Conclusione: consapevolezza e innovazione per non lasciare indietro chi convive con malattie rare del fegato
La malattia da IgG4 è un esempio perfetto di come le malattie rare abbiano bisogno non solo di nuove terapie, ma anche di cultura medica, reti specialistiche e diagnosi tempestive. Eventi come il Congresso EASL 2025 svolgono un ruolo cruciale nel diffondere conoscenza e nel dare voce a patologie che rischiano ancora oggi di essere ignorate.
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